患儿邵姓, 男性。1983年5月14日在家顺产。因发现腹腔内脏部分由体蒂膨出于腹外而被以透明囊膜，于出生后4小时来院急诊。
检查: 一般发育正常, 体重3010克。全身无其他伴发畸形。脐带在10厘米以远结扎。从脐蒂透明囊膜内可以窥见腹脏有部分肝
脏、大部分胃、部分小肠及横结肠。无绞窄。脏器血运无障碍。囊膜未失光泽、无破损。脐部腹壁缺损达6厘米 (附图1、2)。
局麻下手术，切除囊膜。修剪皮缘并向两侧潜行分离。试行还纳疝出内脏成功。分层缝合。一期完成修补 (附图3)。未出现呼吸窘迫及循环危机。术后当晚排气排便。伤口按期拆线。甲级愈合。
术后随访一年半。患儿一切正常。行走稳健。发育良好。已会认人叫人。智力无碍。
讨论: 先天性脐膨出 (Omphalocele) 是胚胎发育畸形。腹腔与腹脏未能同步发育所致。40%有伴发畸形。约7000胎儿发生1例。文献报告不多。佘亚雄氏报告22例。较为罕见。若不及时手术，出生后囊膜干燥坏死液化破裂，内脏外露感染，必致夭折。手术根据腹腔发育情况及膨出类型 (胎儿型及胚胎型)，可作一期修补或分期修补，以不致腹压骤坛而致呼吸、循环障碍为度。本例虽有肝胃等膨出及腹壁缺损6厘米应属胚胎型 (即巨型)，然发育较好，无伴发畸形，还纳无困难，故一期修补成功。
参考文献:
佘亚雄：小儿外科学。1979; 296
附图: 胚胎型脐膨出
图1: 膨出外观。脐蒂腹壁缺损6cm
图2: 膨出腹脏: 肝、胃、小肠、横结肠
图3: 一期修补成功后外观
一九八八年四月一日
芜湖长航医院 李名杰
原载
