【立委按】老爸说，论文中报告的手术难度很高，至今还占外科前沿，具有借鉴价值。本篇病例罕见，肠道、胆道双梗阻，十四年三次手术，效果颇佳。
PEUTZ氏症候群
(附:十四年间因并发症而三次手术的病例报告)
南陵县医院外科 李名杰
引 言
Peutz氏症候群，中文命名虽各说不一，但国内学者倾向于统一为“黑色素斑点~胃肠道多发性息肉症候群”。该病最早于1921年为荷兰Peutz氏所首先描述，故名。1949年英国Jeghers及其同事收集到22例，故又称“Peutz-Jeghers”二氏综合征。此后，本病方被人们所重视，国内陆续有零星病例报告 [1, 2]，能收集到的病例不过百例，教科书上叙述亦极简略 [3, 4]。
该病为先天性疾患，一般认为系发育的异常，属错构瘤一类，往往有家族史。它以口唇、指趾黑色素斑点沉着合并胃肠道多发性息肉为特征。由于并发症严重，且难以根治，可导致多次手术，远期后果仍令人忧虑。但迁延年久，出现各种症状，临床上应予注意。
我院收治一例，十四年间前后经过三次手术，先两次为小肠息肉并发肠套选、肠坏死而手术的，后一次为十二指肠降部巨大息肉致胆道、消化道双双堵塞而急症改道转流，再次脱险。
病 案 报 告
患者男性、38岁、医务工作，1979年9月25日入院，住院号3702。
病人自诉5岁患麻疹后被家长注意到口唇、指趾有棕黑色斑点沉着不退，后渐形增大、色素加深而显著。也常有间歇性腹痛、腹泻和便血，经消炎、驱虫等治疗而“愈”。1965年，24岁，因肠梗阻第一次来本院手术，术中发现小肠多发性息肉，合并空肠~空肠型肠套迭、肠坏死，乃切除空肠100Cm，又另行切开小肠三处各别摘除指顶大以上息肉十余枚，但也直视到更多的细小息肉未尽摘除。术后恢复顺利，按期出院。一年后即有间歇性腹痛，常不治自愈。1968年又因并发症-“肠套迭”在本院接受第二次手术，作了同样的处理:尽力摘除小肠息肉，又切除回肠60Cm，明显看出小肠息肉较首次手术时增多、增大，但胃及结肠尚未发现可扪及之息肉。随后十年余，消化道出血三次伴有间歇性黑便，一般止血治疗可止;但贫血、头晕。偶而也有腹痛、腹泻，似无多大妨碍，自述基本正常生活和工作。1978年X线钡餐检查报告胃肠道遍布多发性息肉。近四个月来发现黄疸并进行性深伴消化不良、食纳减退、乏力体弱，疑及“肝炎”，去xx市医院作肝功能检查;黄疸指数25单位，尿胆红素阳性，谷丙酶57.5单位，碱性磷酸酶50单位。人院前四天以来阵发性上腹部剧痛伴频繁呕吐，心窝部饱胀、肿块，按高位肠梗阻而再次入院。
体检:脱水、消瘦、黄疸、可见胃型并有振水声，心窝部偏右压痛，充实感，扪及肿物较固定，肉团感，肝大肋下1.5Cm，边钝，质地中等，下腹平软，可扪及大小不一的肉团样肿块多个，均可推动，肠鸣音亢进，无腹水征。皮肤:口腔唇周围、牙龈、颊粘膜及手足的指趾均散布有园形、卵园形斑点，棕黑色，不隆起，压不褪色，大的绿豆大、小的如针尖。共约十数枚。口唇及牙龈还伴有普遍色素加深如紫绀样。化验检查:血清胆红质2.2mg%，范登白氏试验直接双相反应，血色素10.5gm，红血球375万/mm*。术前诊断:Peutz氏症侯群，并发高位肠梗阻、胆道梗阻。
入院当晚第三次剖腹探查:十二指肠降部胀大如拳头被实质性肿物充满，胆总管增粗达3Cm，肝脾均略肿大，胰腺正常，胃至结肠全胃肠道均可扪及众多的肉团样物，可见小肠多处浅套迭但均可自行回复，肠粘连少许，小肠多处修补、吻合疤痕，但均无狭窄，腹膜黄染、无腹水。切开十二指肠，见以乳头部为中心巨大息肉伴有溃疡，6x5x4Cm，充满肠腔，基底广阔，切开胆总管探查，无结石，仅其向十二指肠出口通道被堵塞，小号胆道扩张器可以强力通过，造成了两道(胆道和胃肠道)的梗阻。当时疑及恶变，加之病情重笃，决定改道转流，仅活切送检病理，修补十二指肠。行胆囊~近端空肠及胃~远端空肠吻合术，胆总管造瘘“T”管外引流，腹腔引流。其他息肉因未构成梗阻，一概未予处理。
病理报告:息肉，未恶变。符合“Peutz-Jeghers syndrome”。病理号5155
术后恢复尚可，按期排气、进食、黄疸迅速消退。但术后11天发现十二指肠外痿及胰液消化现象，先经引流而后堵塞，术后26天，拔除“T”型管，外瘘自愈。住院34天，痊愈出院。出院时黄疸指数8单位，消化功能正常。
回顾家族史，患者父母双方向上追溯未发现明确类似情况。患者四子女，仅一幼子，10岁，亦于5岁时被发现口腔、手脚等处与其本人完全相同之黑色素斑点存在，亦有间歇性腹痛、腹泻史。具有Peutz氏症侯群之全部特征，唯眼下尚来出现并发症。
讨 论
本病主要病理为胃肠道多发性息肉，并随年龄增长而生长、增多、增大。以其并发症而呈现症状。如息肉的炎症、溃疡、出血、堵塞、恶变以及诱发肠套而引起腹泻、肠塞绞痛、黑便、慢性贫血、肠梗阻、肠坏死等，而并发胆道阻塞却十分罕见。一般认为息肉位于小肠为主，以空肠为最多，十二指肠最少，在回肠、结肠者易于恶变。全部胃肠道均可布及，而息肉的大小不一。文中此例具有上述典型的病理改变和临床症状。从前后三次手术的十四年观察，原先息肉仅限于小肠，并经尽力切除过，但现在息肉却布满胃肠道，可见为后来生长和增大的。
本病的重要特点是有特殊分布之黑色素斑点的存在，以口腔的唇周围、颊粘膜和手脚的指趾等处为常见。它与胃肠道息肉并无因果关系，亦不表示严重程度;可能是基因的多效性有关。是这一症候群必备的体征之一
本病的另一特征为家族因素，可能与遗传有关，但无规律性。文中此例仅能证明其一幼子具有全部相同的体征、症状。
本病的诊断，须注意特殊分布的黑色素斑点外，胃肠道的钡剂造影检查更能显示出息肉的分布、大小及形状，对确诊和估计予后皆具有十分重要意义。消化不良、间歇性腹痛、腹泻、便、贫等等，除可作参考外，并无特殊性依据。而幼年和间歇期，甚至可以无任何症状。
年幼时，班点色素沉着不著，易不被注意，往往至5、6岁以后因为色素加深、斑点增大方被发现。虽亦早见间歇性腹痛、腹泻、便血等症状，但易被误诊为肠寄生虫症，痢疾等，故往往需待到青年时期，由于息肉增大到一定程度、加上某种肠蠕动亢进的诱因，使得肠道动力加强到足以致成肠套，或发炎、溃疡出血，才会引起临床的重视而得诊断，往往在手术中确诊。文献报道的病例，多为青年以后的病例，本例情况亦相符。但相信，只要对本病有一定的认识，并注意发现体征，及早进行X线检查，是可以在并发症出现之前而获得诊断的。
因并发症而必须手术时，除解除梗阻，摘除出血灶，或环死、恶变之肠段切除等急救手术外，条件允许，以尽力切开肠管摘除可见之息肉或电灼细小之息肉，以防再次并发肠套;位于回肠、结肠者，尽量作肠切除术，以防恶变。本例这次主要病变在十二指肠乳头部，位置特殊致使切除困难，加上当时病情重笃，不可作更大手术，故仅作改道转流，恢复腔道连续功能。因病灶未除，尤其是息肉巨大，加上溃疡、感染，导致术后十二指肠痿，幸经引流控制感染而后堵塞而愈。更未摘除胃肠道各段之大量息肉，日后再次发病，实属可能。是此例处理不能令人满意之处。
作肠切除时，除恶变外，要十分爱惜，以免多次切除而有碍消化、吸收功能。我们此例经两次肠切除，后次手术又因转流用去肠管以外，胃肠吻合口以下输出段小肠仅有150Cm，造成一顾虑之举。幸好长期代偿，未出现显著肠道功能障碍。但仍不失为一教训。
此病的予后，若处理得当，可以长期生存，唯需多次手术。据钟氏观察到12例第一次手术后12年以上，平均手术2.5次，为肠切除、息肉摘除及粘连分离。本例的全病程亦说明上述论证，虽经三次手术，但十四年来基本可以维持正常生活及工作。
总 结
本文叙述了Peutz氏症候群的简史，病理基础及临床特征。介绍一了例十四年三次手术的全病程及其家族史。指出:并发症是使病人就诊的主要原因，往往要到青年时期。因系先天性疾患，又无根治办法，故常多次手术。但若处理得当，并不妨碍寿命。并就其病理特征，诊断要点、治疗方法和予后进行了讨论。
参考资料:
[1] 钟华卫: 黑色素斑点~胃肠道多发性息肉症候群, 中华外科杂志 6:104 1958
[2] 陈译舜等: 口唇周围、颊膜、指黑色素斑点~胃肠道多发性息肉综合征。中华外科杂志 13:244 1965
[3] 黄家驷:外科学P 644 人民卫生出版社 1973
[4] 黄家驷、吴阶平 外科学(上册) P692 68 人民卫生出版社 1979
本文原载《蚌埠医学院学报》1982:7（3）：214
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