1 先天性胆道闭锁（分6型） —— 胆肠内引流（上海新华医院 50 例+44例仅探查 ... （略）
2 先天性胆总管囊肿
2.1 病因:
2.1.1 胆总管末端管壁内自律神经发育不正常（类似先天性巨结肠之病因）
2.1.2 胆总管本身发育障碍 —— 管壁薄弱（类似先天性原发性肾盂积水之病因 ）
2.1.3 病毒感染 —— 阻塞/管壁薄弱 —— 扩张 —— 囊肿
2.2 病理:
2.2.1 肝外型 (多数) —— 胆总管囊性扩张、憩室
2.2.2 肝内型 (Caroli氏囊肿)
2.2.3 混合型 (少见)
2.3 症状：三大症状（一般三岁出现，但往往就诊较迟): 腹痛 60%、肿块90%，黄疸 70%、发热30%、粪便灰白、胆色素尿、套肿穿孔腹膜炎及肝功异常。
2.4 诊断: A 间歌性出现三大症状，B 超声诊断， C 腹部 X 平片或钡餐检查胆道造影。D囊肿穿刺。
2.5 治疗:
2.5.1 囊肿切除 —— Roux-Y胆肠吻合 (难度大、死亡率高)。
2.5.2 囊肿 - 十二指肠吻合 (难度小、效果好): 低位、口大 (6Cm)、粘膜对准缝合。
2.5.3 囊肿 - 空肠Roux-Y式吻合术。
2.5.4 囊肿外引流 (急诊过渡)。
2.5.5 肝内囊肿处理: 肝叶切除
3 先天性胆囊畸形
3.1 数目异常
3.1.1 胆囊缺如 - 0.07% —— 易患胆管结石。
3.1.2 双胆囊 - 0.025% 副胆囊更易患结石症、炎症。
3.2 位置异常
3.2.1 肝内胆囊 - 小儿比例高10%，日后逐渐外移。
3.2.2 左肝叶下胆囊
3.2.3 右肝后胆囊
4.3 形态异常
4.3.1 双房胆囊 - 胆囊内纵隔膜。
4.3.2 双叶性胆囊 - 底部分离。
4.3.3 腿囊憩室
4.3.4 葫芦状胆囊
5 附着异常 —— 游离胆囊。
6 组织结构异常—异位组织：胰腺、胃粘膜。
